De soort is endemisch tot de Zuidwestelijke Balkan, beschreven door een typische locatie van het NPG (langs de oevers van het meer van Ohrid). Hij is nauw verwant aan alle soorten waterbiotopen tijdens het broedseizoen. Daarna verlaat hij het watermilieu maar gaat nooit te ver (Arnold, 2002). Binnen het NPG is de levenscyclus van het Macedonische kamsalamander heel anders. In het bijzonder verlaat hij niet de aquatische biotopen die uitdrogen niet tijdens de zomer (plassen en moerassen). De uitleg voor dit gedrag is gerelateerd aan de structuur van de kelder rotsen (kalksteen), wat resulteert in het ontbreken van geschikte wetlands. Het inheemse verspreidingsgebied van de soort is beperkt tot het grondgebied van het NPG, met een disjunctieve verspreiding van subpopulaties, geconcentreerd in gematigde plassen en moerassen, op een hoogte van de oevers van het meer tot 1600 meter boven zeeniveau.
De soort is een endemisch soort uit de Balkan en het wordt beschermd volgens het Europese document “Habitatrichtlijn 92/43/EEG" – Bijlage II: Dier- en plantensoorten die belangrijk zijn voor de Unie en voor de instandhouding waarvan aanwijzing van speciale beschermingszones is vereist; Bijlage IV: Dier- en plantensoorten die belangrijk zijn voor de Unie en die strikt worden beschermd.